Przyzębowy

(ang. periodontal EDS, pEDS)

Kryteria większe:

      I Kryterium: poważne i trudne w leczeniu choroby przyzębia wcześnie się pojawiające (w dzieciństwie lub w wieku dojrzewania),

      II Kryterium:  odsłonięte szyjki zębowe z powodu braku przylegających dziąseł,

      III Kryterium: narośla, zgrubienia na piszczeli (przednia strona podudzia),

      IV Krewny pierwszego stopnia spełniający kryteria kliniczne w wywiadzie,

Kryteria mniejsze:

• Łatwość siniaczenia,
• Hipermobilność stawów, głównie dystalnych (dalszych),
• Rozciągliwa i delikatna skóra z anormalnymi bliznami (szerokie lub atroficzne – zanikowe),
• Nawracające infekcje,
• Przepukliny,
• Marfanoidalna budowa twarzoczaszki,
• Akrogeria – starczy wygląd dłoni/stóp,
• Widoczne/wydatne naczynia krwionośne.

Minimalne kryteria sugerujące pEDS:

1. I kryterium większe lub II kryterium większe.
2. 2 inne kryteria większe i jedno kryterium mniejsze.

Przyzębowy typ EDS jest związany z mutacjami genów: C1R lub C1S

Sposób dziedziczenia: autosomalny dominujący.