(ang. classical-like EDS, clEDS)
Kryteria większe:
I Kryterium: rozciągliwa, aksamitna skóra, bez atroficznych blizn,
II Kryterium: wiotkość stawów ze zwichnięciami lub bez nich,
III Kryterium: spontaniczne siniaczenie, pojawianie się wybroczyn.
Kryteria mniejsze:
- zniekształcenie stóp: poszerzenie/opuchnięcie przodostopia, brachydaktylia z nadmierną ilością skóry, płaskostopie, halluksy, grudki piezogeniczne,
- obrzęki nóg bez niewydolności serca,
- łagodne osłabienie mięśniowe,
- polineuropatia aksonalna,
- atrofia mięśni dłoni i stóp,
- akrogeria dłoni i stóp, palec/palce malleta, klinodaktylia, brachydaktylia,
- wypadanie pochwy, macicy, odbytu.
Minimalne kryteria sugerujące clEDS obejmują:
- I, II i III Kryterium większe
- pozytywny wynik badania genetycznego clEDS w wywiadzie rodzinnym.
Podobny do klasycznego typ EDS jest związany z mutacją genu TNXB, który powoduje uszkodzenie białka, zwanego tenascyną XB.
Sposób dziedziczenia: autosomalny recesywny.