Zespół Aktywacji Komórek Tucznych (MCAS, ang. Mast Cell Activation Syndrome)
Komórki tuczne (inaczej mastocyty) ma każdy z nas, należą one do tkanki łącznej, pełnią rolę w odpowiedzi immunologicznej – tj. gdy do organizmu wniknie wirus, bakteria, pasożyt, grzyb, toksyna lub dojdzie do urazu, mastocyty wywołują stan zapalny, który ma na celu zniszczenie intruza oraz uleczenie zniszczonej tkanki.
Mastocyty wydzielają ponad 300 różnych substancji (w tym tryptazę, histaminę, heparynę, prostaglandyny, leukotrieny), które mają na celu pobudzenie układu immunologicznego do walki, a także zwiększają przepuszczalność naczyń krwionośnych, by komórki układu odpornościowego mogły łatwo dostać się do zakażonego/uszkodzonego miejsca. To powoduje, że płyny z krwi przedostają się do przestrzeni międzykomórkowej – powstaje obrzęk.
Czasem jednak mastocytów w organizmie jest zbyt dużo lub są zbyt aktywne, przez co zaczynają reagować (czyli tworzyć stan zapalny) na neutralne substancje czy czynności. W takim wypadku ruch, nagła zmiana temperatury, wilgotności powietrza, światło, a także niektóre produkty spożywcze, niektóre leki, zapachy, perfumy, hałas itp. traktowane są przez organizm jako zagrożenie.
W przypadku EDS, hipermobilność stawów prowadzi do powstawania mikrourazów, które również aktywują mastocyty do działania. Jako że mikrourazy powstają przy każdym nadmiernym ruchu (przeprost, subluksacja/dyslokacja stawu – które zdarzają się wielokrotnie każdego dnia i dotyczą wielu stawów), mastocyty są aktywowane cały czas, przez co u chorego występuje przewlekły stan zapalny całego organizmu.
Porównanie: mastocyty możemy przyrównać do policjantów. Są oni potrzebni, by zwalczać przestępców (w organizmie będą to bakterie, grzyby, wirusy itp.). Gdy zauważą coś podejrzanego, sprawdzają, co się dzieje oraz reagują odpowiednio do sytuacji, np. wzywają posiłki, jeśli ktoś okrada bank (mobilizacja układu immunologicznego). Czasem jednak, gdy jest ich zbyt wielu i każdy z nich osobno wzywa posiłki do tego samego zdarzenia, reakcja jest zbyt duża do zaistniałej sytuacji. Czasem policjant może być też nadgorliwy – zauważy mężczyznę, który podnosi rękę by strzepnąć dziewczynie pyłek z bluzy, a policjant odbiera to jako atak na kobietę i wzywa antyterrorystów, strażaków, wojsko i zaczyna strzelać (nadaktywność mastocytów w organizmie).
Objawy Zespołu Aktywacji Komórek Tucznych:
- zmiany skórne (niewyjaśnione wysypki, pokrzywka, flushing, atopowe zapalenie skóry, suchość skóry lub nadmierne wytwarzanie łoju, zaskórniki),
- nadwrażliwość zmysłów (nadwrażliwość na hałas, światło, zapachy, dotyk, smak),
- swędzenie skóry i śluzówek,
- dermatografizm,
- liczne nietolerancje i alergie pokarmowe, głównie nietolerancja histaminy,
- biegunki i/lub zaparcia, wymioty,
- skurcze brzucha,
- niedobory pokarmowe (związane z nieprawidłowym wchłanianiem substancji odżywczych),
- dyspepsja i zespół jelita wrażliwego (IBS)
- ból brzucha, uczucie skręcenia jelit, reflux, odbijanie,
- przewlekłe, silne zmęczenie,
- silny ból stawów,
- lekka opuchlizna całego ciała (często brana za „urodę”, niezauważalna dla obcych i lekarzy),
- nietolerancja zmian temperatury i wilgotności otoczenia (w tym nietolerancja skrajnych temperatur),
- tachykardia, arytmia serca,
- niedobory enzymów (np. DAO)
- duszności, astma,
- alergie, np. alergia sezonowa na pyłki, alergia na pleśń,
- nietolerancja lub brak działania wielu leków, chemikaliów, kosmetyków (najczęściej lidokaina, morfina, pyralgina, amitryptylina, aspiryna i in., perfumy, silne środki myjące),
- nietolerancja słońca (pokrzywka, wysypka, nagłe zmęczenie, zawroty głowy po ekspozycji na słońce),
- rozdrażnienie, lęk, depresja,
- Objaw Reynauda,
- zimne stopy, dłonie,
- zawroty głowy,
- stany przedomdleniowe lub omdlenia,
- liczne stany zapalne (np. niedające się leczyć lub nawracające zapalenie spojówek, zatok, gardła),
- zaczerwienienie oczu,
- przewlekle podwyższona lub obniżona temperatura ciała,
- zapominanie, problemy ze skupieniem uwagi, trudności w doborze słów,
- osteoporoza, osteopenia (również u młodych osób i dzieci),
- nietolerancja ortostatyczna,
- bolesne miesiączki,
- anafilaksja.
Mastocyty są głównie zlokalizowane w okolicy jam ciała (np. jama brzuszna), a także nerwów. Chroniczny stan zapalny powoduje przewlekłe drażnienie struktur nerwowych, co w konsekwencji prowadzi do zaburzenia ich przewodzenia, dając objawy takie jak: mrowienie, zaburzenia czucia, słabość mięśni, niedowłady oraz inne objawy podobne do SM (stwardnienie rozsiane). Gdy drażniony jest nerw błędny, dochodzi do schorzenia zwanego „dysautonomią”.
Kryteria diagnostyczne w kierunku MCAS (osoba powinna spełniać przynajmniej 2 kryteria):
- Objawy, sugerujące nieprawidłowości w działaniu komórek tucznych,
- Reakcja na leki, które redukują działanie mastocytów,
- Badanie krwi/moczu wskazujące na wzmożone działanie komórek tucznych:
- Tryptaza – z krwi, w trakcie zwykłego dnia oraz podczas nasilenia dolegliwości (max. do 4h po wystąpieniu objawów), wzrost poziomu tryptazy podczas nasilenia objawów o min. 20% w stosunku do wartości wyjściowej (tj. podczas normalnego samopoczucia) sugeruje MCAS,
- Histamina i jej metabolity (NMH – N-methylhistamine) – z krwi max. do 1h od wystąpienia objawów, z moczu (najlepiej z 24h zbiórki moczu)
- Prostaglandyny D2 oraz metabolity (11-beta-PGF2alfa) – z krwi (PG-D2), z moczu (najlepiej z 24h zbiórki)
- Leukotrieny – z moczu (najlepiej z 24h zbiórki).
Leczenie:
- unikanie tzw. trigerów, czyli substancji czy czynności nasilających dolegliwości,
- stosowanie leków antyhistaminowych (na receptory H1, H2) oraz hamujących działanie leukotrienów,
- niesteroidowe leki przeciwzapalne (w tym aspiryna – gdy jest nietolerowana, stosuje się celekoksyb),
- sterydoterapia,
- leki antyastmatyczne (np. ketotifen),
- stosowanie benzodiazepin, bisfosfonianów (na osteoporozę),
- leki antydepresyjne (np. trójcykliczne antydepresanty, SSRI),
- suplementacja: kwercytyna, wapń, wit. D,
- enzymy trzustkowe,
- leki biologiczne (np. omalizumab),
- w przypadku anafilaksji – użycie epipenu (adrenaliny) oraz natychmiastowe wezwanie karetki pogotowia.
Pojawiła się również teoria, że MCAS jest odpowiedzialny za niektóre postacie hEDS (dr Afrin), a nie odwrotnie.
___________________________________________________________
Linki:
Mast Cell Activation Syndrome, dr Lawrence B. Afrin, 2013
Mast Cell Activation Syndrome, dr Anne Maitland
Mast Cell Activation Syndrome, dr Anne Maitland, nowy
Mast Cell Activation Syndromes, dr Cem Akim