Poza nielicznymi przypadkami (np. pełnoobjawowy typ naczyniowy EDS) uznaje się, że Zespół Ehlersa-Danlosa nie jest przeciwwskazaniem do zajścia w ciążę. Co więcej, wiele kobiet nie ma lub nie miało świadomości o chorobie przed i/lub w trakcie trwania ciąży, jak również po jej zakończeniu i w zdecydowanej większości przypadków EDS nie był przyczyną większych komplikacji. Nierzadko też, ciąża powodowała częściowe lub całkowite cofnięcie się objawów u młodych matek.
Mimo to, przy planowaniu powiększenia rodziny należy wziąć pod uwagę kilka zagrożeń, które EDS może powodować. Decyzja powinna być podjęta indywidualnie wraz z prowadzącym lekarzem ginekologiem, znającym ten zespół.
Możliwe komplikacje:
- pęknięcie macicy (głównie w typie naczyniowym),
- po urodzeniu dziecka może dojść do wypadania macicy i/lub odbytu,
- wydzielanie zwiększonej ilości relaksyny w okresie przedporodowym może nasilić dolegliwości stawowe (hormon ten wydzielany jest przed porodem, by miednica mogła się rozszerzyć podczas przechodzenia dziecka przez kanał rodny),
- w literaturze medycznej można znaleźć przypadki kobiet, którym po ciąży zaostrzają się objawy EDS,
- PPROM – (preterm PROM; ang. preterm premature rapture of membranes) przerwanie błon płodowych przed 37 tygodniem ciąży,
- zwichnięcie biodra/bioder podczas porodu,
- zwiększone ryzyko pęknięcia/rozwarstwienia dużych naczyń krwionośnych (głównie w typie naczyniowym),
- powstanie żylaków (najczęściej odbytu).
Zalecenia przed podjęciem decyzji o posiadaniu potomstwa:
- ureguluj gospodarkę hormonalną (często u osób z EDS narządy dokrewne nie działają prawidłowo, wydzielając zbyt małą lub zbyt dużą ilość hormonów; może to utrudniać zajście w ciążę i/lub jej donoszenie),
- upewnij się, jak reagujesz na leki przeciwbólowe, podawane podczas porodu (u wielu osób z EDS występuje nietolerancja niektórych opioidów),
- zastanów się, czy będziesz zdolna do opieki nad dzieckiem (do kobiet o większym nasileniu objawów EDS).
Zalecenia dotyczące porodu:
Nie ma dokładnych informacji, czy kobieta chora na EDS powinna rodzić naturalnie, czy przez cesarskie cięcie. Decyzja ta powinna być podjęta wraz z ginekologiem-położnikiem znającym Zespół Ehlersa-Danlosa.
- W przypadku dużych lub nasilających się objawów EDS zalecane jest przeprowadzenie cesarskiego cięcia na ok. 2 tyg przed planowanym porodem.
- Przed rozpoczęciem porodu porozmawiaj z położną/lekarzem prowadzącym o odpowiednim podparciu Twoich nóg w ostatniej fazie akcji porodowej oraz maksymalnym rozwarciu nóg, które nie spowoduje bólu, co w konsekwencji zminimalizuje ryzyko zwichnięcia biodra.
EDS jest chorobą genetyczną, to znaczy, że przenosi się z rodzica na dziecko (u każdego pacjenta z tym zespołem objawy wahają się od niezauważalnych do bardzo silnych; duże zróżnicowanie w nasileniu objawów jest widoczne nawet u pacjentów blisko ze sobą spokrewnionych, a także w przebiegu trwania choroby u jednej osoby). W zależności od typu możliwość przekazania wady dziecku wynosi:
- typ dziedziczenia autosomalny dominujący:
- jeden rodzic zdrowy (homozygota) i jeden rodzic chory (homozygota) – 50%
- jeden rodzic zdrowy (homozygota) i jeden rodzic chory (heterozygota) – 50%
2. typ dziedziczenia autosomalny recesywny:
- jeden rodzic zdrowy (homozygota) i jeden rodzic chory (homozygota) – 25%
- jeden rodzic zdrowy (heterozygota) i jeden rodzic chory (homozygota) – 50%
Słowniczek:
- Dziedziczenie autosomalne dominujące – gen odpowiedzialny za chorobę dominuje nad genem prawidłowym, a tym samym pojawienie się go tylko w jednym chromosomie warunkuje chorobę, a sam gen jest sprzężony z chromosomem innym niż chromosomy płci.
- Dziedziczenie autosomalne recesywne – gen prawidłowy dominuje nad mutacją genu, co oznacza, że mutacja genu musi pojawić się na obu chromosomach, by wystąpiły objawy choroby, a sam gen jest sprzężony z chromosomem innym niż chromosomy płci.
- Homozygota – na obu chromosomach jest położony ten sam gen.
- Heterozygota – na jednym chromosomie występuje gen prawidłowy, na drugim występuje mutacja.